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   特发性门脉高压（IPH）是指临床上有脾大、贫血、门脉高压、或者消化道出血而无肝硬化表现的一类疾病。这类疾病可能较早出现于十九世纪的末期，它与当时被称之为Banti，s病的临床表现很相似。1967年Boyer首次提出了IPH的概念。在日本IPH被认为是一种难治性疾病，并于1975年成立了一个专门委员会，由政府拨款对此类疾病进行详尽、系统的研究。目前对此病还缺乏全球性的流行病学资料。  
 
　　IPH多见于中老年女性，发病率与生活水平呈负相关，同时多伴有免疫学的异常（包括自身免疫病、高丙种球蛋白血症、高g球蛋白血症），预后相对较好。临床上与肝硬化引起的门脉高压不易区分，鉴别主要靠门静脉造影。实验室检查可有血象的改变、g球蛋白的升高、肝功能基本正常。病理检查有脾脏增大、门静脉血管壁的增厚、汇管区轻微炎症细胞浸润、结节的形成，但这种结节与肝硬化的不同。  
 
　　IPH病因不明，可能因感染、反复持续的病原刺激、高免疫状态作用于门脉血管床，使门脉周围血管增生、纤维化造成。