血小板在脾脏内郁积(脾分离),导致血小板减少,此现象常被称为脾功能亢进。
?病因和发病机理
正常情况下脾脏贮存1/3的血小板。脾功能亢进患者可贮存90%的血小板。血小板总量和血小板生成正常,血小板寿命大都正常。低温可导致人和动物的血小板暂时性减少,可能由于血小板暂时在脾脏和其他器官内滞留。
?临床特点
脾功能亢进引起的血小板减少通常无重要临床意义。血小板中等程度减少,体内血小板总量正常,血小板可以从脾脏动员出采。在重大外伤或手术需要输注血小板时,脾功能亢进将成为重要的临床问题。合并肝脏疾病引起凝血病时,问题更为复杂。引起脾功能亢进的最常见原因是
肝硬化伴门脉
高压和充血性脾脏肿大。任何引起脾脏充血、肿大的疾病都可导致血小板减少。脾脏常可触及,脾脏大小与血小板减少程度有关。在某些病例,血小板生成减少也是血小板减少的一个因素。尽管低温可引起血小板减少,但某一报道表明
低温时75名患者仅3名出现血小板减少。
?实验室特点
血小板计数很少低于50,000/ul,骨髓巨核细胞数目和形态一般正常。有巨脾和严重血小板减少的患者,常有骨髓浸润、血小板生成减少和脾功能亢进。
?治疗和预后
脾功能亢进引起的血小板减少通常不严重,一般不需治疗。
脾切除适用于严重血小板减少、或输血后血小板计数不增加、不能有效止血的患者。
脾切除后血小板计数通常恢复正常。肝硬化患者门一体分流术后血小板计数也可恢复正常。
治疗低温引起的血小板减少,可升高温度,并使血小板计数正规化。