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   一、病因 
   本病病因复杂多样，各国报道的病因也不尽相同。其常见的致病原因可能有： 
 
   1、肝静脉、下腔静脉血栓形成。 
 
   引起肝静脉、下腔静脉血栓形成的常见原因可能有原发性下腔静脉血栓形成和下腔静脉血栓性静脉炎另外，各种血液凝固性增高的病人，如真性红细胞增多症、妊娠、口服避孕药以及严重充血性心力衰竭、心包炎、阵发性睡眠性血红蛋白尿等亦可引起下腔静脉血栓形成。 
 
   2、肝静脉、下腔静脉本身疾病。 
 
   下腔静脉先天发育缺陷引起的下腔静脉膜样阻塞以及原发性肝细胞癌引起的肝静脉、下腔静脉病变亦均可引起不同程度的肝脏排血障碍。其他较少见的原因还有因其周围器官病变，如阿米巴脓肿、溃疡性结肠炎及其他炎症，创伤，肿瘤等，也可引起肝静脉、下腔静脉受压阻塞。另有10％左右的患者尽管做了全面检查仍不能确定病因。 
 
   二、分型 
 
   目前世界上尚无统一分型。1954年以来许多学者提出了不同的分型方法，但以Hirooka分型较为详细阐明了下腔静脉、肝静脉的病理特性、部位和相互之间的关系，其具体分型如下： 
 
   Ⅰa型：隔膜在通畅的肝静脉开口上方；Ib型：隔膜在闭塞的左肝静脉和通畅的右肝静脉之间；Ic型：隔膜在通畅的肝静脉开口下方。 
 
   Ⅱa 型：隔膜在闭塞的肝静脉上方；Ⅱb型：隔膜在闭塞的肝静脉下方。Ⅲ型：腔静脉横膈部狭窄，肝静脉通畅。Ⅳ型：腔静脉肝段血栓形成，肝静脉通畅。V型：腔静脉肝段狭窄，肝静脉受累。Ⅵ型：腔静脉肝段阶段性闭塞，肝静脉受累。Ⅶ型：肝静脉闭塞。 
 
此分型过于繁杂，冷希提出的分型方法比较适于临床及手术需要。共分为四型： 
 
   I型：下腔静脉膜样闭塞(厚度0．5cm以下)，肝静脉主干至少有一条通畅。 
 
   Ⅱ型：下腔静脉非膜样闭塞(厚度0．5～5cm)，肝静脉主干至少有一条通畅。 
 
   Ⅲ型：下腔静脉广泛狭窄闭塞(长度>5cM)或膜样闭塞合并肝静脉主要分支完全阻塞。 
 
   Ⅳ型：肝静脉完全阻塞，下腔静脉完全通畅。 
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   三、临床表现 
 
   主要是肝静脉和下腔静脉阻塞引起的症状体征，临床上可分为三型： 
 
   1、急性型：血栓形成的急性期，起病较急，有不同程度的右上腹痛、呕吐、发热、下肢麻木、浮肿，继之出现肝脏肿大、腹水，部分病人可出现轻度黄疸，有些病例甚至休克，迅速死亡。右上腹痛系肝肿大引起肝包膜伸张所致，肝肿大可达肋下6-9cm，肝颈静脉回流征阴性为其特点。腹水积聚迅速、腹水量大，且其蛋白含量较高。 
 
   2、慢性型：临床上较为常见。发病缓慢。肝静脉回流障碍引起肝脾肿大，食管静脉曲张、上消化道出血、腹水以及右上腹痛等。在急性期过后，通常表现为腹痛，经数日至数月，逐渐减轻。继而出现肝肿大、腹水，肝大可达肋下6--9cM，有压痛。少数病人出现黄疸，往往较轻微。血浆蛋白过低时可有下肢浮肿。门脉高压症见于所有病人，少数病人无明显腹痛，仅出现肝肿大和腹水，易误诊为肝硬化下腔静脉回流障碍可出现下肢沉重麻木感，下肢浮肿，青紫，浅静脉曲张，色素沉着或溃疡。躯干静脉曲张多位于胸腹的前侧壁、背部及腰部浅静脉曲张，站立时明显显露，血流方向向上为其特征。肝颈静脉回流征阴性。 
 
   3、无症状型：多在尸检时方才发现，临床上无症状。可能系肝静脉和／或下腔静脉内血栓又重新沟通所致。部分病例仅表现原发性疾病的症状。 
 
   四、辅助检查 
 
   (一)实验宣检查 
 
   1、生物化学检查 肝功能损害程度比较轻微，血清转氨酶、血清碱性磷酸酶(ALP)、胆红素可轻度升高靛氰绿排泄延迟。凝血酶原时间可正常或延迟，血清白蛋白含量因肝功能损害程度而异。因此，实验室检查并无特异性表现。 
 
   2、肝穿刺活检 有辅助诊断意义。组织学表现以肝窦瘀血为主，小叶中央区肝静脉周围有充血和血窦扩张。可有中心静脉周围肝细胞坏死。慢性病人肝小梁中的肝细胞被红细胞取代，被认为是其特征性改变。如除外心脏疾病，有高度瘀血肝或瘀血性肝硬化时，应首先考虑本病。 
 
   (二)影像学检查 
 
   1、上消化道钡餐检查可见胃底、食管静脉曲张，十二指肠受肥大的尾叶推压而移位。 
 
   2、B型超声 因其操作简便、价格低廉、**伤性，已被广泛应用于BCS的检查。有经验的医师对本病的诊断符合率可达90％以上。 
 
   3、彩色多普勒血流图像 是20世纪80年代发展起来的诊断技术，既具有二维超声功能，又能同时提供血流动力学信息，是诊断血管性疾病的较好工具，对BCS的诊断阳性率为90％左右。 
 
   4、CT和磁共振成像(MRI) 可显示肝脏肿大、尾状叶增大及腹水，肝静脉狭窄或阻塞，“逗点”状肝内侧枝循环血路，受侵肝静脉及下腔静脉可不显示。 
 
   5、血管造影 
 
   (1)下腔静脉造影 经股静脉或颈静脉进行造影，可判定阻塞部位、性质、特点、范围、侧枝循环情况以及是否有外来压迫，肝静脉主干开口是否通畅等。 
 
   (2)选择性肝静脉造影 可确定肝静脉流出道有无阻塞、狭窄，造影同时测定肝静脉嵌入压和游离肝静脉压。 
 
   (3)选择性腹腔动脉造影．与肝脏大小相比，肝动脉似显得较细。肝动脉分支似被扯紧及移位，造成多灶性占位性病变的征象。肝动脉造影可呈狭窄、弯曲或伸直。肠系膜上动脉造影可了解门静脉是否通畅及冠-奇静脉间侧枝循环情况。 
 
   五、治疗 
 
   (一)急性期的治疗 
 
   在急性期宜采取内科治疗，不宜手术，以病因治疗为主。有血栓形成者可试用抗凝剂尿激酶和链激酶治疗，为治疗和预防感染可使用抗生素。利尿剂和低盐饮食有利于腹水的消退，缓解大量腹水引起的腹胀、食欲减退、呼吸困难等症状。在急性期行腹腔-静脉分流术也只有暂时的疗效。 
 
   (二)慢性期的治疗 
 
   1、内科治疗 由于BCS时肝功能损害往往较轻微，慢性期的内科治疗主要是针对门静脉高压引起的各种症状的治疗。为预防食管、胃底曲张静脉出血和改良营养状况等，应进低盐软食或半流饮食，**足够的热量和蛋白质，避免进食有刺激性食物。但如出现肝性脑病倾向时，应严格限制蛋白质的摄人，口服乳果糖和抗生素清洁肠道。为消除腹水，可应用安体舒通、速尿等利尿剂，适当控制病人的入水量，血清白蛋白降低者，可静脉补充白蛋白。但在应用利尿剂的过程中，应注意预防低血钾、低血钠等电解质紊乱的发生。对于顽固性腹水患者，也可利用腹水浓缩回输装置进行治疗。 
 
   2、介人治疗 经皮血管腔内血管成形术(percutaneous　trans—luminal　angioplasty，PTA)或称血管内球囊扩张术，为近年新建立的比较安全、简便、损伤小、手术死亡率几乎为零、无明显禁忌证的治疗方法。Eguchi首先用此法治疗下腔静脉膜性阻塞获得成功。由于其上述优点，加之疗效较高，目前已成为膜性阻塞患者的可选治疗方法，也可用于阶段性阻塞患者的治疗。PTA的手术方法并不复杂可在下腔静脉造影确定狭窄或闭塞后进行，如为完全闭塞，则先用硬性导管或心脏瓣膜刀打通隔膜，再用由小到大不同直径的球囊导管在狭窄部位扩张，以30％泛影葡胺作为球囊的充盈剂和压力传动剂加压注射，并同时观察狭窄扩张的情况。为了解治疗效果，可于扩张后再次造影，测压。近年尚有学者用激光打通狭窄环，再行球囊扩张。为了防止复发，近年在PTA的基础上发展起来一种新的治疗方法叫做经皮血管腔内支架置入术(percutaneous transluminalstentangioplasty，PTS)。因其疗效高复发率低，更受医生和患者欢迎。其方法如同PTA，在球囊扩张后，导入直径2cm可张性金属支架撑开狭窄部，从而建立起静脉流通道。过去，PTS国内报道较少，但近几年来国内报道逐渐增多，有逐渐取代PTA的趋势。 
 
   3、手术治疗 手术方法多种多样，报道的各种手术方式的病例数均不多。缺少远期疗效观察，故很难对各种手术方式进行比较。应根据病人有无出血、腹水及对手术的耐受能力选择手术方式。 
 
   (1)碎膜术 术者用食指经右心耳开口深入下腔静脉，以手指碎破隔膜，如需要可使用血管扩张器。此方法操作较简便、迅速、疗效确切，因而得以采用。碎膜术适用于膈肌水平以上，食指可探及的下腔静脉阻塞。 
 
   （2)分流术 ①降低门脉压的分流术：适宜于肝静脉阻塞而下腔静脉通畅者。手术方法包括门—腔静脉分流术和肠系膜上静脉—下腔静脉分流术等。②降低下腔静脉压力的分流术：主要有下腔静脉—右心房架桥术。③降低肝静脉和下腔静脉压力的分流术：手术方法主要有肠系膜上静脉-右心房架桥术。 
 
分流术能迅速缓解阻塞静脉远端的血液淤滞，术后可见患者的肝脾缩小、腹水消退、曲张的浅表静脉减轻，为有效的治疗手段。但分流术创伤较大，手术难度也较大，并可能出现植人血管受压、新的血栓形成、心力衰竭、肝性脑病、肺栓塞等严重合并症，部分病人难以耐受，应多加注意。 
 
   (3)脾，肺固定术 脾—肺固定术适用于门脉压高、有腹水及食管胃底静脉曲张的患者。日本Akita于1962年首次用于治疗门脉高压症，1964年用于治疗BCS。Akita总结此手术疗效确切、能降低门脉压，经测定可分流肝总血流量的20％；操作简单、安全；能维持有效肝血流量；无栓塞并发症；对肺功能**；脾本身对血液分流量可起调节作用。但此手术近期效果不不错，不适于伴有消化道大出血的急症病人及术前已有顽固性腹水患者。 
 
   (4)肝移植术 如病情不能很好控制，发展至严重肝损害，出现肝功衰竭时，可考虑肝移植手术。肝移植为挽救病人生命的有效方法，但肝移植要求的技术水平较高，费用昂贵，还需及时提供肝脏供体，术后尚长期需要包括抗排斥反应在内的综合治疗，推广尚有一定困难。 
 
   其他的手术方法还有对病变的组织进行切除，有可能是一种更为优越的治疗方法。